发布日期：2018-05-31
中枢神经系统和视觉功能关系密切，很多卒中患者都会有不同类型和程度的视觉症状或体征。虽然及时识别这些表现对于患者的诊断和预后有重要意义，但不少临床医生对这类异常的鉴别和处理都感到头痛和不得要领。本文综述并讨论了与卒中所致眼部异常相关的主要问题，旨在为临床医生的日常实践提供借鉴和帮助。
视觉系统的解剖与血液供应
脑卒中后的视力损害可不同程度地影响患者生活质量，并导致其独立性丧失和抑郁的发生。与视觉通路相关的血管闭塞，可导致包括短暂性单眼视力丧失（TMVL）、视野缺损或眼球运动障碍等在内的许多异常。熟悉视觉系统的生理结构及其血供关系，将有助于我们理解视觉相关卒中综合征的原理和多样性。
视交叉前的视通路主要包括由视网膜神经纤维层细胞轴突组成的视神经，后者向身体内侧走行，经视神经孔入颅后与对侧视神经形成视交叉。视交叉后的视通路包括视交叉到视觉皮层的区域。
被称为迈耶环（Meyer’s Loop）的视放射下部纤维通向颞叶，而其上、中部神经纤维束则通向顶叶。视放射纤维的终端均位于枕叶的视觉纹状皮质（V1），也就是距状裂的上下缘之间。
➤ 视交叉前的视神经由眼动脉和颈内动脉（ICA）的软脑膜血管供血。
➤ 视网膜中央动脉是眼动脉的分支，负责为视网膜提供血液供应。
➤ 视交叉部位的视神经则由Willis环供血。
➤ 来自视交叉和视束的纤维向外侧膝状体（LGB）走行，且主要由ICA分支的脉络膜前动脉（AChA）供血。
➤ LGB会接受来自AchA和大脑后动脉（PCA）分支的侧后脉络膜动脉（LPCHA）的双重血供。但其终端血管吻合很容易受到缺血的影响。
➤ 源于外侧膝状体核（LGN）的视放射，包括分为上、下和中部的神经纤维，并主要由大脑中动脉和AchA供血。
➤ 枕叶皮质主要由基底动脉的终端分支PCA供血（图1）。
图1 后循环的X线血管造影。双侧椎动脉融合形成基底动脉。基底动脉的最终分支是为视觉皮层供血的大脑后动脉（PCA，箭头）。PCA供血区的梗死会导致皮质性视力丧失。双侧PCA梗死，如“基底动脉尖综合征”可导致皮层性失明。
主要的视觉卒中综合征
熟记上述解剖标志及其相应的血液供应，临床医生就可以根据患者的体检结果和相应表现，而对其卒中相关的视觉障碍进行定位诊断。
由视交叉前缺血引起的单眼视力丧失可能由继发于眼动脉供血中断所致的视网膜缺血引起。TMVL是非视觉性卒中的常见先兆，约见于75%以上的此类患者。一项前瞻性队列研究显示，在出现TMVL的短暂性脑缺血发作（TIA）门诊患者中，缺血是其中93.3%患者的致病因素。
由视网膜分支动脉阻塞（BRAO）、视网膜中央动脉阻塞（CRAO），或罕见的眼动脉阻塞所致的视网膜缺血，可以为短暂性或永久性。短暂性缺血多表现为一过性黑朦（AF），但这两类缺血都可以导致永久性的视力下降或视野缺损。其中，CRAO可以通过黄斑区特征性的“樱桃红斑”来加以识别（图2）。而美国心脏协会/美国卒中协会（AHA/ASA）指南已将视网膜缺血包含在其TIA的定义之中。
图2 视网膜中央动脉阻塞（CRAO）的眼底照片。CRAO导致了视网膜广泛水肿，但视神经因为有独立的血供得以幸免。检查显示眼底存在“樱桃红斑”（箭头）。这种红斑其实是一种假象，黄斑区不是更红，而是其周围区域因神经纤维水肿变得苍白，以致神经纤维较少且组织水肿较轻的黄斑区呈现相对的红色。
Beaver Dam眼科研究（BDES）是一项纳入了4926例患者的大型人口队列研究，其结果显示，视网膜栓塞的年发生率为0.9%，患病率为1.3%；而且无症状视网膜动脉栓塞患者的脑卒中相关死亡风险显著增加。其与无视网膜栓塞者的危险比（HR）为2.61，95%可信区间（CI）为1.12-6.08。
Lauda等人进行的一项回顾性研究也显示，在213例存在CRAO 或BRAO 的患者中，有23%的人发生了急性脑梗死，而且，其中90%的患者以视力减退为唯一的症状表现。
短暂的双眼视力下降（TBVL）不是视交叉前血管堵塞的症状，而是椎-基底动脉缺血的表现。TBVL可伴有同侧性视野缺损，而且其警示卒中发生的价值与房颤（AF）基本相当。
由视交叉缺血引起的双眼颞侧偏盲
为视交叉供血的Willis环有丰富的侧支循环，因此，视交叉部位的梗死较为罕见。视交叉梗死一旦发生，患者常表现为急性发作的双颞侧偏盲（图3）。其不典型表现包括单眼颞侧视力下降合并完全性对侧眼视力丧失（即所谓的交界性暗点，junctional scotoma）等。Fabian等人也报告一例患者在主动脉瓣置换术后出现右侧视交叉和视神经梗死所致的交界性盲点。
图3 Humphrey视野检查分析显示双眼偏盲。视野图的表达方法与CT或MRI上的图像所见相反，左图代表左眼，右图代表右眼。因此，该图外侧代表颞侧视野。双颞侧偏盲通常会遵循垂直子午线原则，且意味着卒中性病变。
由视交叉后缺血引起的同侧偏盲
视交叉后卒中多继发于LGB、视辐射或枕叶缺血，并可表现为一致或不一致性的扇形盲、象限盲或偏盲。
由视束和外侧膝状体梗死引起的不一致性视野缺损这类视野改变常因视束和LGB缺血引起。视束的不完全损伤以及视束内视觉纤维的空间展布，可导致患者出现对侧不一致性同侧偏盲（HH）。此外，患者还可表现为同侧颞部视盘苍白和对侧楔形苍白这种更独特的扇形视神经萎缩模式。
LGN可分为6层。同侧视网膜信息在2、3、5层中处理。对侧视网膜信息则在1、4、6层中处理。其中，颜色感知由小细胞层（3、4、5、6）介导。由于LGB位于脑内分水岭区域，所以增加了其在低灌注期间的缺血易损性。
➤ 广泛的LGN损伤表现为完全性HH。
➤ 内侧LGB梗死则表现为楔形HH。
➤ 视野水平中线部位呈半沙漏状是水平楔形同侧扇形盲的表现。
此外，也有右侧LGB梗死继发左侧不一致性楔形HH，以及亚急性LGN和腹外侧丘脑腔隙性梗死出现带有绿色边框的金色球状右侧视野症状，且随后发展成由对称排列的黑点组成的网格状图案的个案报告。
由双侧LGB梗死引起的视觉障碍很少见。但有报告显示，一例10岁女孩因严重腹泻引起的低灌注而导致视野缺损，MRI证实其存在双侧LBG出血。另一例31岁女性因过敏性休克引起的低灌注而继发双侧LGB梗死，并表现为不一致性双颞侧和双鼻侧视野缺损，以及急性双眼视力下降和色觉异常等。
由视放射梗死引起的不一致性HH或象限盲
视放射前部病变可导致边缘倾斜的对侧同侧偏盲或象限盲样视野缺损，并伴有相关的偏瘫表现。而LPChA和AchA都阻塞可能导致完全性HH。
象限盲是指双眼同一视野象限的视力丧失。
➤ 近端AchA闭塞可导致联合性上或下象限盲，但水平子午线部位正常。
➤ 单纯性上或下象限盲多因AchA分支闭塞引起。
➤ 对侧同侧上象限性视野缺损，即所谓的“空中馅饼样”缺损可见于累及Meyer环的颞叶梗死，并可能伴有癫痫发作、记忆障碍以及接受性失语的症状。
➤ 对侧同侧下象限盲（“地上馅饼样”缺损）见于累及视放射上部并伴有相关半侧忽略症状的顶叶梗死。
由枕叶梗死引起的一致性同侧偏盲
高达8%-25%的卒中患者可发生视野缺损。很多研究显示，卒中是HH最常见的致病原因，相应地，HH也是卒中后患者最常见的视野缺损类型。一项涉及915名卒中患者的前瞻性多中心队列研究结果表明，完全性HH、部分性HH、上、下象限盲、视野受限和双侧偏盲/皮质性失明，在这些患者中的占比分别为54%、19.5%、15.2%、9.2%、5.1%和1.7%。
一致性HH最常由枕叶病变引起（54%），其次是视放射（33%）、视束（6%）、LGN（1%）。一项大型回顾性研究也支持枕叶和视放射是最常见的受累部位，且占比分别为45%和32.2%。
PCA缺血可产生导致一致性视野缺损的枕叶病变（图4）。由于枕叶的会聚作用，视觉通路更后部位的病变更容易出现一致性视野缺损。在枕叶病变所致的视野缺损患者，位于视野中心的黄斑区多无累及，而这主要与该部位同时接受PCA和颞枕上动脉的双重供血有关。
图4 枕部梗死患者的视野检查图像及MRI扩散加权成像图像。Humphrey视野检查分析（上图）显示有部分一致性右下方视野缺损。MRI扩散加权成像（下图）显示左侧枕部急性梗死。视野缺损与放射学病变的部位存在相关性。
由双侧枕叶梗死引起的皮层性失明
皮层失明提示为双侧枕叶缺血引起。与皮质性失明相关的失认症称为Anton综合征。瞳孔对光反射完整且眼底正常是诊断皮层性失明及后视觉通路损伤的关键元素。
由传入视觉通路以外病变引起的传出视觉功能障碍由视觉通路外部病变引起的其他形式的视觉障碍包括上睑下垂、复视、核间性眼肌麻痹（INO）、一个半综合征、凝视麻痹、扫视干扰（saccadic intrusions），平滑追随运动受损和眼球震颤等。
除上述视觉相关功能障碍外，还有一些其他症状，如上睑下垂、眼球运动障碍、凝视障碍等，之后小编会进行介绍。此外，有关视觉障碍的评估和筛查方法，以及治疗等方面的内容也会一一整理，敬请期待。
来源：医脉通神经科
